Les n\u00e9oplasies my\u00e9loprolif\u00e9ratives (NMP) sont un groupe d\u2019affections malignes h\u00e9matologiques de faible incidence caract\u00e9ris\u00e9 par des cellules souches h\u00e9matopo\u00ef\u00e9tiques clonales de lign\u00e9es my\u00e9lo\u00efdes. Les NMP sont class\u00e9s en sous-types par la d\u00e9tection du chromosome Philadelphie (Ph +) et\/ou du g\u00e8ne de fusion BCR-ABL1 pour confirmer le diagnostic de la leuc\u00e9mie my\u00e9lo\u00efde chronique (LMC) ou les NMP Ph n\u00e9gative. Les trois NMP Ph- classiques sont :<\/p>\n
De ces trois sous-types, l’incidence de la MF est beaucoup plus faible que les deux autres<\/p>\n
Parmi les trois sous-types classiques de NMP Ph n\u00e9gatif, la my\u00e9lofibrose est le plus grave, car elle est associ\u00e9e \u00e0 une survie plus courte (m\u00e9diane de survie de 5-7 ans en fonction des facteurs de risque). Elle est caract\u00e9ris\u00e9e par une fibrose de la moelle osseuse, l’aplasie m\u00e9dullaire avec cytop\u00e9nies (an\u00e9mie, thrombocytop\u00e9nie, leucop\u00e9nie) et \/ ou des degr\u00e9s variables de thrombocytose ou leucocytose. De plus l’h\u00e9matopo\u00ef\u00e8se extra-m\u00e9dullaire peut entra\u00eener une spl\u00e9nom\u00e9galie progressive. La MF est \u00e9galement associ\u00e9e \u00e0 des sympt\u00f4mes comme la fatigue, des sueurs nocturnes, des d\u00e9mangeaisons, des douleurs abdominales, une perte d’app\u00e9tit ou une sati\u00e9t\u00e9 pr\u00e9coce, une perte de poids involontaire, et des douleurs osseuses, thoraciques et abdominales chronique.<\/p>\n
Environ 45% des patients atteints de NMP souffrent de la maladie de Vaquez. La PV est associ\u00e9 \u00e0 un taux de survie de 65% \u00e0 15 ans et d\u2019une survie m\u00e9diane de 20 ans. Elle est principalement caract\u00e9ris\u00e9 par une augmentation du nombre de plaquettes, du nombre de globules blancs, et de la masse des globules rouges, qui sont les r\u00e9sultats de la prolif\u00e9ration clonale des cellules souches des lign\u00e9es \u00e9rythro\u00efdes, my\u00e9lo\u00efdes et m\u00e9gacaryocytaires. L’augmentation de la masse des globules rouges provoque une hyperviscosit\u00e9 du sang qui est responsable de la plupart des sympt\u00f4mes observ\u00e9s dans les premiers stades de la maladie, tels que des maux de t\u00eate, de la fatigue, de l’hypertension, des troubles visuels et auditifs, des rougeur de la peau et des d\u00e9mangeaisons. M\u00eame si la PV est souvent asymptomatique au d\u00e9but, les sympt\u00f4mes constitutionnels graves et une spl\u00e9nom\u00e9galie symptomatique se produisent dans les stades avanc\u00e9s, et diminuent la qualit\u00e9 de vie des patients.<\/p>\n
La thrombocyt\u00e9mie essentielle est caract\u00e9ris\u00e9 par une thrombocytose persistante, \u00e0 la suite d’une hyperplasie m\u00e9gacaryocytaire et de l’absence d’une fibrose significative dans la moelle osseuse. Souvent diagnostiqu\u00e9 en excluant d’autres causes de thrombocytose, La ET n’a pas de ph\u00e9notype sp\u00e9cifique et a une pr\u00e9dominance f\u00e9minine. Les patients atteints de ET ont une survie m\u00e9diane de 22,6 ans et un taux de survie de 73% \u00e0 15 ans, ce qui est similaire \u00e0 une population en bonne sant\u00e9 appari\u00e9s selon l’\u00e2ge et le sexe. La ET est souvent asymptomatique, mais peut \u00eatre associ\u00e9es avec des \u00e9v\u00e9nements cliniques tels que la thrombose veineuse profonde, l’h\u00e9morragie, les \u00e9v\u00e9nements occlusifs vasculaires (conduisant \u00e0 des s\u00e9quelles neurologiques, cardiaques ou p\u00e9riph\u00e9riques) et une spl\u00e9nom\u00e9galie mod\u00e9r\u00e9e. Les patients souffrant d’ET peuvent pr\u00e9senter une faiblesse, des maux de t\u00eate, des picotements aux extr\u00e9mit\u00e9s et la goutte.<\/p>\n
\u00c0 ce jour le seul traitement curatif pour les NMP est la greffe de cellules souches h\u00e9matopo\u00ef\u00e9tiques. Les autres traitements sont largement palliatifs et jouent un r\u00f4le limit\u00e9 dans l\u2019\u00e9volution de la maladie. Ces traitements visent \u00e0 am\u00e9liorer la qualit\u00e9 de vie des patients par le traitement des sympt\u00f4mes li\u00e9s aux NMP, toutefois leur utilisation est mal standardis\u00e9e et peut \u00eatre associ\u00e9e \u00e0 des effets secondaires significatifs.<\/p>\n
La d\u00e9couverte r\u00e9cente du r\u00f4le des mutations activant JAK2 dans les NMP et le d\u00e9veloppement d’inhibiteurs de JAK sont les avanc\u00e9es th\u00e9rapeutiques les plus importantes et les plus prometteuses pour les patients. Ces m\u00e9dicaments agissent en bloquant la prolif\u00e9ration des cellules n\u00e9oplasiques en perturbant la signalisation JAK2-STAT et en abrogeant signalisation de cytokine inflammatoire. En cons\u00e9quence, le d\u00e9veloppement rapide des inhibiteurs de JAK2 a \u00e9t\u00e9 entrepris par de nombreuses grandes entreprises pharmaceutiques dans la derni\u00e8re d\u00e9cennie et plusieurs mol\u00e9cules sont actuellement \u00e0 divers stades de d\u00e9veloppement clinique. Ainsi, ces nouvelles th\u00e9rapies devraient changer radicalement la gestion des NMP dans les ann\u00e9es \u00e0 venir.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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